¿Qué es la colangitis esclerosante primaria (PSC)?

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica que afecta los conductos biliares. La enfermedad causa inflamación y cicatrización en los conductos biliares que hace que los conductos se endurezcan y se estrechen, lo que afecta la transferencia del líquido biliar, que se usa para la digestión, desde el hígado hasta el intestino delgado. La enfermedad finalmente conduce a la cirrosis del hígado, insuficiencia hepática y puede conducir a cáncer de las vías biliares y cáncer de hígado.

¿Cuáles son los síntomas de PSC?

El PSC a menudo no muestra síntomas, pero algunos pacientes pueden experimentar síntomas debilitantes de la enfermedad. Los síntomas a esperar incluyen:

• Prurito (también conocido como Prurito). Esto se define como picazón severa e inexplicable en cualquier parte del cuerpo que persiste sin importar cuánto rasque
• Fatiga. Sentirse cansado todo el tiempo, incluso si descansa mucho puede ser un síntoma de daño hepático o PSC
• Ictericia (color amarillo en los ojos y la piel)
• Orina que es de color oscuro
• Dolor en la parte superior del abdomen
• Fiebre y escalofríos
• Pérdida de peso

Causas de PSC

Actualmente no hay una causa conocida de colangitis esclerosante primaria. Se cree que podría ser una enfermedad autoinmune, desencadenada por una reacción a una infección, aunque no responde a los inmunosupresores. Es más común en personas que han tenido enfermedad inflamatoria del intestino, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

¿Quién está en riesgo de PSC?

La colangitis esclerosante primaria puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más común en personas de entre 30 y 50 años de edad. Es más común en hombres, y especialmente en aquellos con enfermedad inflamatoria intestinal.

¿Cómo se trata el PSC?

Aún no se ha desarrollado ningún tratamiento, pero hay varias maneras en que se puede tratar la enfermedad.

La única forma a largo plazo de tratar la enfermedad es mediante un trasplante de hígado, aunque esto solo se realiza en un número muy pequeño de pacientes con CPS, y es posible que la enfermedad regrese después del trasplante.

Algunos tratamientos se prescriben para aliviar el síntoma de picazón y se pueden recetar antibióticos para tratar episodios agudos. También se pueden requerir suplementos vitamínicos, ya que la enfermedad causa la falta de vitaminas A, D, E y K.

Es posible que se requiera cirugía en forma de dilatación con balón o colocación de stents para abrir bloqueos severos en el conducto biliar.

Los pacientes con PSC sobrevivirán un promedio de 21,3 años antes de que se requiera un trasplante de hígado o que sufran una muerte relacionada con el PSC.