Что такое дефицит G6PD и как он лечится?

Дефицит G6PD является условием, которое заставляет организм испытывать недостаток фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), который помогает нормальным функциям эритроцитов. Этот дефицит может вызвать анемию , обычно после воздействия определенных лекарств, продуктов питания или даже инфекций.

Понимание метаболизма - почему это связано с дефицитом G6PD

Метаболизм подобен операционной системе компьютера. Он состоит из химических реакций, происходящих в организме, которые ведут себя как компьютерные программы. Приложения отправляют сообщения, улучшают фотографии и выполняют математические вычисления - аналогично, химические реакции в организме регулируют температуру, отправляют сообщения нейронам или высвобождают глюкозу в кровь, когда «батарея» низка.

У каждого животного свой метаболизм, так же как каждая модель компьютера имеет свою собственную операционную систему. Вот почему люди не могут растворять целлюлозу, в то время как другие животные, такие как коровы, могут. Эти метаболические реакции, которые уникальны для каждого вида животных, хранятся на жестком диске клеток или генах.

Однако, так же, как иногда флэш-накопитель может быть неисправен или создавать сообщение об ошибке при загрузке информации, у некоторых людей нет гена, который делает белок (известный как фермент) способным контролировать определенную химическую реакцию. Это приводит к тому, что некоторые люди называют врожденными заболеваниями

Среди этих недостатков - некоторая непереносимость лактозы, неспособность переваривать алкоголь, болезни, связанные с накоплением железа ( гемохроматоз ) или меди (Уилсон), и дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (дефицит G6PD), иногда известный как фавизм.

Что вызывает дефицит G6PD?

Гемоглобин в эритроцитах переносит кислород, и он будет разрушаться, если бы не вещество под названием G6PD. Это вещество предотвращает окисление гемоглобина кислородом, который он транспортирует. Дефицит G6PD заставляет гемоглобин окисляться и разрушаться, вызывая анемию. Есть продукты и лекарства, которые особенно окисляются, такие как аспирин или соевые бобы, которые могут вызвать тяжелую анемию. Распад красных глобул высвобождает билирубин, желтое соединение, которое наполняет кровь, вызывая пожелтение кожи и глаз. По этой причине многие пациенты путают дефицит G6PD с острым гепатитом , поэтому врачи должны помнить об этом.

Как лечится дефицит G6PD?

Эта болезнь исчезает сама по себе, обычно довольно быстро, как только пациент перестает подвергаться воздействию определенных продуктов. Помимо аспирина и соевых бобов, им следует избегать вдыхания пыльцы, пить молоко у коз, питаемых соевыми бобами и другими фармацевтическими продуктами, которые могут содержать сои.