Миелофиброз
Что такое миелофиброз?
Миелофиброз - это расстройство костного мозга, которое вызывает ненормальное производство клеток крови, что приводит к образованию рубцов в костях и тяжелой анемии . Это тип миелопролиферативного расстройства .
Это условие изменяет процесс создания и созревания стволовых клеток крови в костном мозге. У людей с миелофиброзом количество эритроцитов (а также лейкоциты и тромбоциты) ниже, чем у здорового человека.
Существует два типа миелофиброза:
- Первичный миелофиброз: вызванный генетической мутацией;
- Вторичный миелофиброз: это может быть следствием других состояний, таких как метастатический рак, болезнь Ходжкина или полицитемия.
Болезнь приводит к поврежденному костному мозгу, нарушая его способность генерировать клетки крови.
Прогноз:
Большинство людей с миелофиброзом ухудшаются с течением времени, иногда развивая более серьезную форму лейкемии . Однако некоторые люди живут годами с миелофиброзом, но не испытывают никаких симптомов. Лечение нацелено на облегчение симптомов.
Каковы симптомы миелофиброза?
Симптомы миелофиброза возникают медленно и почти незаметны для начала. Наиболее распространенными симптомами являются:
- Анемия;
- Дефицит лейкоцитов;
- Тромбоцитоз (дефицит тромбоцитов);
- Увеличенная селезенка;
- Увеличенная печень;
- Бледность;
- Ушиб;
- Легкое кровотечение;
- Ночные поты;
- Высокая температура;
- Предрасположены к инфекции.
Как диагностируется миелофиброз?
Диагноз можно сформулировать следующим образом:
- Физическое обследование: вы сообщите врачу о своих симптомах. Врач проверит ваше кровяное давление и размер вашей селезенки и печени, а также области живота и лимфатических узлов;
- Анализ крови: проверить уровень клеток крови;
- Биопсия костного мозга: это делается для получения четкого результата, если предыдущие тесты не были окончательными. Образец костного мозга берет с бедер;
- Генетические тесты: они полезны, если есть подозрение, что миелофиброз может быть унаследован и вызван генетической мутацией;
- Рентгеновское сканирование: это может определить стадию заболевания.
Что вызывает миелофиброз?
Хотя пока не известно, что еще вызывает миелофиброз, было обнаружено, что мутация гена JAK2 может быть потенциальной первопричиной, так как 50% людей, страдающих миелофиброзом, имеют эту генетическую мутацию. Однако неизвестно, почему эта генетическая мутация происходит внутри стволовых клеток крови.
Как это можно предотвратить?
Это условие не может быть предотвращено, и есть определенные факторы риска, которые повышают ваш риск:
- Возраст: это состояние может затронуть любого человека, но большинство людей, которым поставили диагноз, старше 50 лет.
- Воздействие радиации или химических веществ: воздействие высоких уровней радиации и химического бензола связано с случаями миелофиброза.
- Вы страдаете от другого расстройства крови: вторичный миелофиброз может развиться в результате других состояний, таких как полицитемия .
Как лечат миелофиброз?
Лечение миелофиброза во многом зависит от стадии, в которой достигнуто условие.
- Бессимптомный или ранний этап: нет необходимости в лечении, но вам нужно будет периодически контролировать специалист;
- Анемия: ее можно лечить периодическими переливаниями крови или принимать андрогенные гормоны, эритропоэтин или другие препараты, стимулирующие выработку эритроцитов;
- Увеличенная селезенка: это можно лечить химиотерапией или в более тяжелых условиях, селезенку нужно удалить хирургическим путем.
- Целевая медикаментозная терапия JAK2: это лечение нацелено на ингибирование действия гена JAK2 путем приема определенных лекарств.
- Трансплантация костного мозга: поскольку он очень инвазивен, трансплантация костного мозга выполняется только тогда, когда другие методы лечения потерпели неудачу; он состоит из имплантации стволовых клеток из совместимого и здорового донорского костного мозга.
С каким врачом я должен поговорить?
Вы должны увидеть специализированного гематолога .