истинная полицитемия
Что это?
Polycytheemia vera (PV или первичная полицитемия) является хроническим заболеванием, вызывающим аномалию в костном мозге, что приводит к неконтролируемому производству эритроцитов.
Перепроизводство избыточной крови может сделать кровь более густой, чем должно быть, делая кровообращение намного сложнее. Следовательно, полицитемия vera связана с более высоким риском сгустков крови и тромбоза.
Это идиопатическое состояние, причины которого неизвестны. Это условие чаще встречается у людей в возрасте двадцати лет, затрагивающих как мужчин, так и женщин.
Прогноз:
Polycytheemia vera потенциально очень опасна, так как это может привести к тромбозу и эмболиям, а также облегчить появление лейкемии ( миелофиброза ). Средняя продолжительность жизни после диагноза составляет еще 20 лет.
Каковы симптомы?
Первыми симптомами PV являются:
- Слабость и усталость;
- Головные боли;
- Путаница и оцепенение;
- Сбивчивое дыхание;
- Ночные поты;
- Запуск мягкой лихорадки;
- Симптомы сгустка крови, такие как боль и опухоль, локализованные в пораженной области, и защемленная вена.
Как он диагностируется?
Во время физического осмотра специалист будет искать потенциально увеличенную селезенку и измененное дыхание, аномалии сердечно-сосудистого и сосудистого кровообращения, функциональность почек, функционирование печени и глаз, а также неврологические и желудочно-кишечные аномалии.
Кроме того, будет проведен анализ крови, чтобы подтвердить, нет ли у вас повышенного количества клеток крови.
Что вызывает это?
Хотя первопричина для PV еще не ясна, было замечено, что почти у каждого человека, страдающего полицитемией vera, есть мутация в гене JAK2 (что вызывает перепроизводство гемоцитов).
В более редких случаях PV можно унаследовать: в этом случае он известен как первичная семейная полицитемия.
Как его лечить?
Наиболее распространенными методами лечения полицитемией vera являются:
- Флеботомия (удаление крови из организма): она включает удаление примерно половины литра крови в альтернативные дни, пока результаты вашего анализа крови не будут лучше. Это лечение можно повторить через несколько месяцев по мере необходимости;
- Принимая лекарства, чтобы уменьшить количество эритроцитов.
Лечение нацелено на замедление прогрессирования PV, поскольку состояние не может быть излечено.
С каким врачом я должен поговорить?
Специалист- гематолог может помочь вам подтвердить диагноз и определить, какое лечение лучше всего подходит для вас.