Каковы пороки Киари?
Пороки развития Киари представляют собой структурные дефекты черепа и мозжечка - части мозга, которая контролирует равновесие. Эти пороки развития возникают, когда часть черепа меньше, чем должна быть, или деформирована, что приводит к выталкиванию мозга в позвоночный канал. Это приводит к давлению и блокирует поток спинномозговой жидкости, которая защищает головной и спинной мозг.

Прогноз
Прогноз заболевания будет варьироваться в зависимости от человека, страдающего от него. Иногда люди едва замечают какие-либо симптомы, в то время как в других заболевание становится прогрессирующим и может вызвать серьезные проблемы. Некоторые из этих проблем включают в себя:

Сирингомиелия - это киста или полость, которая образуется внутри позвоночника.
Гидроцефалия - это место, где внутри мозга образуется скопление жидкости, вызывающее повышенное давление на череп.
Расщелина позвоночника - состояние, при котором спинной мозг или его покрытие не полностью развиты
Синдром привязного шнура: это когда спинной мозг прикреплен или «привязан» внутри позвоночного столба, что приводит к серьезному повреждению нервов и мышц нижней части тела.
Искривление позвоночника - может произойти искривление позвоночника.

симптомы
Часто люди с пороками развития Киари не имеют симптомов на протяжении всей своей жизни. Однако следует отметить, что симптомы могут меняться у каждого человека в зависимости от состояния тканей и накопления давления спинномозговой жидкости.

У детей, затронутых этой проблемой, могут возникнуть проблемы с кормлением, затрудненное глотание, чрезмерное слюнотечение, тошнота, рвота, проблемы с дыханием, проблемы с развитием и невозможность набрать вес.

Пороки развития Киари классифицируются по тяжести расстройства и участкам мозга, которые выступают в позвоночный канал. Есть три типа.

Тип I: При этом типе пороков развития головная боль является частой и интенсивной, и обычно появляется после чихания или кашля. Некоторые симптомы пациентов с пороками развития типа I следующие:

боль в шее
проблемы с балансом
проблемы координации в руках
онемение рук и ног
покалывание
головокружение
затруднение глотания
тошнота и рвота
проблемы со зрением; размытое или двойное зрение
звон в ушах
слабое место
медленный сердечный ритм
сколиоз
нарушения дыхания
Тип II. У лиц, пораженных Типом II, обычно симптомы более тяжелые, чем у Типа I, и обычно они имеют проблемы в детстве Это может быть довольно серьезным в младенчестве и требует хирургического лечения. Пациенты могут испытывать следующие симптомы:

изменения в том, как вы дышите
затруднение глотания
быстрое движение глаз вниз
слабость в верхних конечностях

Тип III: это самая редкая, но самая серьезная форма мальформации Киари. Часть мозжечка или ствола мозга расширяется или грыжа, через ненормальное отверстие в задней части черепа. Этот порок развития диагностируется во время беременности с помощью ультразвука или сразу после рождения. К сожалению, этот тип пороков развития имеет высокую смертность и, в свою очередь, связан с различными неврологическими проблемами.

диагностика
Для диагностики этих проблем специалист проведет медицинский осмотр. Некоторые тесты для диагностики проблемы:

МРТ сканирование
компьютерная томография

причины
Эти пороки развития появляются, когда по естественным причинам часть черепа, содержащая мозжечок, слишком мала или имеет какую-то деформацию. Впоследствии он оказывает давление и толкает его, перемещая нижнюю часть к позвоночному каналу.

В случае пороков развития типа II они обычно связаны с формой расщелины позвоночника, известной как миеломенингоцеле.

В тот момент, когда мозг находится наверху канала, он может мешать притоку спинномозговой жидкости, который может блокировать сигналы мозга к организму.

Давление мозжечка на шнур также может вызвать другие неврологические проблемы.

профилактика
Есть основания полагать, что эти пороки развития могут возникать в семьях, поэтому у них может быть генетическая причина.

лечение
Хотя есть случаи, когда пороки развития являются абсолютно бессимптомными и не влияют на жизнь пациента, в других случаях признаки и симптомы очень очевидны, поэтому требуется хирургическое вмешательство, чтобы попытаться ослабить симптомы или остановить прогрессирование состояния.

Наиболее частая операция по лечению этих пороков называется операцией декомпрессии; вмешательство, которое помогает снизить давление на мозг и позволяет жидкости нормально течь вокруг головного и спинного мозга.

Другая процедура, которая может потребоваться, включает:

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ) - в стенке одной из полостей мозга делается небольшое отверстие для выпуска захваченной жидкости.
Отворачивание - это относится к некоторым детям с пороками развития Киари I типа, у которых имеется привязной спинной мозг, поэтому для снятия напряжения в позвоночнике проводится процедура по развязыванию и отделению спинного мозга.
Фиксация позвоночника - синдром гипермобильности, такой как синдром Элерса-Данлоса, может присутствовать в I типе, поэтому необходима операция для стабилизации позвоночника.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование - в о