Что это?

Polycytheemia vera (PV или первичная полицитемия) является хроническим заболеванием, вызывающим аномалию в костном мозге, что приводит к неконтролируемому производству эритроцитов.

Перепроизводство избыточной крови может сделать кровь более густой, чем должно быть, делая кровообращение намного сложнее. Следовательно, полицитемия vera связана с более высоким риском сгустков крови и тромбоза.

Это идиопатическое состояние, причины которого неизвестны. Это условие чаще встречается у людей в возрасте двадцати лет, затрагивающих как мужчин, так и женщин.

Прогноз:

Polycytheemia vera потенциально очень опасна, так как это может привести к тромбозу и эмболиям, а также облегчить появление лейкемии ( миелофиброза ). Средняя продолжительность жизни после диагноза составляет еще 20 лет.

Каковы симптомы?

Первыми симптомами PV являются:

• Слабость и усталость;
• Головные боли;
• Путаница и оцепенение;
• Сбивчивое дыхание;
• Ночные поты;
• Запуск мягкой лихорадки;
• Симптомы сгустка крови, такие как боль и опухоль, локализованные в пораженной области, и защемленная вена.

Как он диагностируется?

Во время физического осмотра специалист будет искать потенциально увеличенную селезенку и измененное дыхание, аномалии сердечно-сосудистого и сосудистого кровообращения, функциональность почек, функционирование печени и глаз, а также неврологические и желудочно-кишечные аномалии.

Кроме того, будет проведен анализ крови, чтобы подтвердить, нет ли у вас повышенного количества клеток крови.

Что вызывает это?

Хотя первопричина для PV еще не ясна, было замечено, что почти у каждого человека, страдающего полицитемией vera, есть мутация в гене JAK2 (что вызывает перепроизводство гемоцитов).

В более редких случаях PV можно унаследовать: в этом случае он известен как первичная семейная полицитемия.

Как его лечить?

Наиболее распространенными методами лечения полицитемией vera являются:

• Флеботомия (удаление крови из организма): она включает удаление примерно половины литра крови в альтернативные дни, пока результаты вашего анализа крови не будут лучше. Это лечение можно повторить через несколько месяцев по мере необходимости;
• Принимая лекарства, чтобы уменьшить количество эритроцитов.

Лечение нацелено на замедление прогрессирования PV, поскольку состояние не может быть излечено.

С каким врачом я должен поговорить?

Специалист- гематолог может помочь вам подтвердить диагноз и определить, какое лечение лучше всего подходит для вас.